Terme que l’on a tous déjà entendu, l’angiome désigne en réalité une grande variété d’anomalies vasculaires, dont les formes et les symptômes peuvent être très différents d’une personne à l’autre. Cette hétérogénéité explique pourquoi leur diagnostic et leur prise en charge peuvent parfois s’avérer difficiles. Depuis près de 50 ans, l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal s’impose comme un acteur reconnu dans ce domaine. Recherche de nouvelles thérapies ciblées, formation du personnel médical, éducation thérapeutique des patients : le Centre de référence coordonnateur des anomalies vasculaires de l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal agit à plusieurs niveaux pour proposer aux patients un accompagnement sur-mesure et faire progresser les connaissances sur ces pathologies. Entretien avec le Dr. Annouk Bisdorff, radiologue au sein du service de neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal et responsable de la consultation multidisciplinaire des angiomes de l’hôpital.
Angiome : qu’est-ce que c’est ?
Vous connaissez sûrement la « tâche de vin », cette marque cutanée violacée, le plus souvent située sur le visage, ou encore la « fraise » du bébé, une tuméfaction rougeâtre présente chez certains nouveau-nés et qui disparait généralement avec le temps. Et bien… ce sont des angiomes ! Mais que désigne exactement ce terme du langage courant ? Les angiomes ne sont autres que des anomalies vasculaires, c’est-à-dire des malformations de vaisseaux veineux, artériels ou lymphatiques. Si ces anomalies sont congénitales (présentes dès la naissance), leurs symptômes ne sont pas toujours visibles immédiatement. On distingue les anomalies cutanées, qui se caractérisent par une coloration différente de la peau ou une déformation de l’aspect d’une partie du corps, et les anomalies sous-cutanées, plus profondes, qui peuvent rester silencieuses pendant plusieurs années avant de se révéler, souvent à la puberté, par des douleurs, des saignements ou une déformation d’un membre. Ces quinze dernières années, les progrès de la recherche ont bouleversé la compréhension des anomalies vasculaires : la découverte de mutations génétiques a ouvert la voie à de nouvelles thérapies ciblées, au cœur de l’expertise de l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal.
L’Hôpital Lariboisière-Fernand-Widal, une référence dans les maladies vasculaires rares
Face à la complexité des maladies vasculaires et à la diversité des points d’entrée dans le parcours de soins, les patients peuvent être amenés à consulter plusieurs spécialistes avant que le diagnostic ne soit posé. Le service de neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal joue alors un rôle clé : en tant que Centre de référence coordonnateur des anomalies vasculaires, il coordonne un réseau de deux centres de référence constitutifs et de douze centres de compétence, une belle reconnaissance de son expertise et de son rôle dans la prise en charge de ces pathologies rares ! Cette organisation repose sur une collaboration multidisciplinaire et intersite au sein du DMU DREAM, de l’AP-HP, mais également à l’échelle nationale. Au quotidien, l’équipe médicale du site coordonateur de l’hôpital Lariboisière accompagne des patients adressés par différentes spécialités ORL de l’hôpital ainsi que par d’autres établissements, comme les services de pédiatrie des hôpitaux Robert-Debré, Necker-Enfants malades, Armand-Trousseau. L’objectif ? Garantir une prise en charge homogène des patients, où qu’ils soient.
Le centre contribue aussi à former les médecins de demain en les sensibilisant à ces maladies encore méconnues. Accueil de médecins et d’internes en consultation, enseignement dans plusieurs diplômes universitaires d’ORL, de médecine vasculaire, de chirurgie, de phlébologie, participation à des congrès nationaux et internationaux : depuis plusieurs décennies, l’hôpital Lariboisière-Fernand-Widal partage son expertise pour mieux faire connaitre ces pathologies et réduire l’errance diagnostique.
Les maladies vasculaires : des handicaps invisibles
Au-delà du diagnostic et de la prise en charge, les maladies vasculaires ont aussi un autre visage, plus discret : celui du vécu des patients. Les malformations vasculaires peuvent également peser lourdement sur le plan psychologique. Ce mal-être, souvent silencieux, et parfois difficile à comprendre pour l’entourage, nécessite un accompagnement adapté. Pour aider les patients à mieux vivre avec leur malformation, le Centre de référence coordonnateur des anomalies vasculaires développe des actions d’éducation thérapeutique. Récemment, un atelier a été mis en place pour permettre aux patients de partager leur expérience et de sortir de l’isolement. L’association de patients, créée il y a trois ans, est aussi très active dans cet accompagnement, à travers des groupes de parole et des rencontres régulières. Bientôt, Annouk Bisdorff souhaiterait créer une journée de rencontre entre enfants, adultes et sportifs de haut niveau autour d’une même maladie. Une initiative pour aider les patients à se projeter, à dépasser les idées reçues et à se rappeler que, si ces malformations ne peuvent pas toujours être guéries complètement, elles n’empêchent pas d’avoir une vie riche et épanouie !
Un peu d’histoire…
En 1976, le Pr Jean-Jacques Merland, pionnier de la radiologie interventionnelle, créait la consultation des angiomes de l’hôpital Lariboisière avec une idée novatrice : rassembler, autour d’un même patient, toutes les expertises nécessaires à sa prise en charge. En réunissant radiologues, hématologues et anatomopathologistes, il posait les bases d’une consultation d’excellence, devenue une référence dans la prise en charge des maladies vasculaires. D’une trentaine de médecins au départ, cette dynamique n’a cessé de grandir pour réunir aujourd’hui près de 900 professionnels à travers le monde, issus de disciplines différentes. Une évolution au fil des années dont Annouk Bisdorff, responsable de cette consultation depuis 2007, mesure toute l’importance : « Je suis très fière d’avoir contribué à faire perdurer cet héritage et cette consultation. Les médecins sont restés pour M. Merland mais surtout parce qu’ils étaient attachés à la prise en charge de ces patients. ».
Le mot d’Annouk Bisdorff
« Je suis contente que cette activité transversale soit mise en valeur : elle est riche, avec des pathologies variées et des prises en charge très différentes. Notre objectif est surtout de sortir les patients de l’errance médicale et de l’isolement, de les intégrer rapidement dans un parcours de soins adapté et de les aider à mieux vivre avec leur malformation. Parfois, cela passe par des mesures très simples, comme une contention, une surveillance régulière ou le fait de leur expliquer vers qui se tourner si un problème survient. Beaucoup de patients peuvent ensuite mener une vie tout à fait normale, et c’est aussi un message important à faire passer. »